L'acteur Robin Williams souffrait d'une démence à corps de Lewy

Démence à corps de Lewis

 

La démence à corps de Lewy a été récemment identifiée (1980). Elle pourrait représenter la deuxième cause de démence après la maladie d'Alzheimer.

Qu'est-ce que la démence à corps de Lewy ?

C'est une maladie neurodégénérative, comme peut l'être la maladie d'Alzheimer. Le nom de cette maladie provient de la présence d'inclusions intra-neuronales cytoplasmiques initialement décrites dans le cerveau de patients atteints de la maladie de Parkinson. La présence  de ces inclusions intra-neuronales se retrouve au niveau du cortex limbique, de l'hippocampe et de l'amygdale, puis du cortex associatif. L'étiologie de la maladie n'est pas connue

Comment se manifeste une démence à corps de Lewy ?

Les principales caractéristiques de cette pathologie peuvent associer :

  • Le développement d'une démence cliniquement proche de la maladie d'Alzheimer
    Les patients ne présentent généralement pas de trouble de la mémoire, mais souffrent plutôt d'un trouble des fonctions exécutives. Les principales manifestations cliniques consistent en un déclin cognitif fluctuant, concernant surtout l'attention, la conscience, la vivacité et la vigilance
  • la présence de signes cliniques observés dans la maladie de Parkinson.
    Le syndrome parkisonien est en général moins sévère que celui de la maladie de Parkinson et le tremblement de repos est souvent absent
  • la présence d'hallucinations
    • Elles sont élaborées (personnages, objets, enfants, animaux) et souvent mobiles.
    • Elles peuvent être angoissantes et sont souvent persistantes.
  • Les symptômes sont fluctuants au cours du temps.
    • Soit des variations d’un jour à l’autre des performances cognitives.
    • Soit des épisodes confusionnels en apparence spontanés et d’évolution régressive.
    • Soit des épisodes de plusieurs minutes de baisse importante de la vigilance avec retour rapide à l’état antérieur pouvant être confondus avec des accidents ischémiques transitoires.

Les anomalies de l’alpha-synucléine jouent probablement un rôle central dans les maladies à corps de Lewy et donc principalement dans la maladie de Parkinson et la démence à corps de Lewy, conduisant à introduire pour ces affections le concept d’alpha-synucléinopathies. La nosologie de l’ensemble de ces maladies reste à déterminer afin de mieux les classifier et les prendre en charge très précocement de manière plus spécifique.

Quel est le traitement de la démence à corps de Lewy ?

Il n'existe pas de traitement actuel spécifique de cette maladie neurodégénérative. Le traitement se limite à gérer les symptômes de la maladie. La monothérapie par lévodopa est généralement conseillée pour atténuer les symptômes liés au syndrome parkinsonien. Les neuroleptiques atypiques permettent de prendre en charge les symptômes et doivent être utilisée à de faibles doses.

Un des enjeux de Médecine des arts® est de mieux appréhender les difficultés des artistes en relation avec les maladies qui interférent avec leur pratique afin d'améliorer la prise en charge et leur permettre de prolonger leur pratique malgré la maladie. Parkinson, sclérose en plaque, démence précoce et bien d'autres maladies touchent de nombreux artistes en pleine activité, une réflexion doit être menée sur le plan médico-social afin d'améliorer la prise en charge et l'accompagnement des artistes. 

Rédacteur Docteur A. Arcier, président fondateur de Médecine des arts®
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Sources

Concernant la démence de à corps de Lewy
Ferchichi S., Giraud M., Smagghe A. La démence à corps de Lewy.  La revue de gériatrie, tome 25,N°7 septembre 2000.


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