Dubois Marie

Epidémiologie
La sclérose en plaques (SEP) affecte aujourd’hui entre 70 000 et 90 000 patients en France, avec une incidence annuelle probable de 4 à 6 pour 100 000 habitants. Il s’agit d’une maladie neurologique chronique grave à évolution souvent progressive mais imprévisible, qui atteint la myéline du système nerveux central par un mécanisme encore mal élucidé.
Les études épidémiologiques indiquent que la SEP résulte probablement de l’interaction d’une susceptibilité génétique et d’un ou plusieurs facteurs environnementaux parmi lesquels des agents infectieux de type viral, dont le rôle est depuis longtemps suspecté mais non prouvé.
Débutant en moyenne à l’âge de 30 ans (20-40 ans) avec une prépondérance féminine (sexe ratio de 1,7/1), elle constitue la première cause non traumatique de handicap sévère acquis du sujet jeune. Le retentissement de l’incapacité et du handicap sur la vie quotidienne familiale et professionnelle est souvent majeur.
Au cours de la dernière décennie, d’importants progrès ont été réalisés dans les domaines du diagnostic, des traitements à visée tant étiologique que symptomatique, et de l’évaluation de la maladie.

Diagnostic
● En l’absence de marqueur diagnostique spécifique, c’est un faisceau d’arguments cliniques, paracliniques et évolutifs qui permet d’aboutir au diagnostic.
● Les recommandations de stratégie diagnostique ont été formalisées par McDonald et réactualisées en 2005 par Polman. Elles reposent sur la mise en rapport du nombre de poussées (dissémination temporelle) et du nombre de lésions (dissémination spatiale).
● Lors d’une 1re poussée, les stratégies diagnostiques restent actuellement encore souvent difficiles, devant des tableaux qui comportent une symptomatologie bruyante ou discrète, variable d’un cas à l’autre.
● La nécessité d’observer le caractère multifocal (dissémination spatiale) et une évolution qui se prolonge ou se ranime dans le temps (dissémination temporelle) impose en général de disposer d’un certain recul.
● Le diagnostic suppose l’absence d’autre affection pouvant expliquer la symptomatologie.
● La difficulté varie selon les 3 formes de la maladie : SEP-RR (récurrente-rémittente), SEP-SP (secondairement progressive) et SEP-PP (progressive primaire).

Arguments cliniques

• Facteurs d’orientation et antécédents :
  • âge de début (20 à 40 ans, moyenne 30 ans dans 70 % des cas), prépondérance féminine (environ 3 femmes pour 2 hommes), antécédents familiaux de SEP (risque relatif 20 à 40 fois supérieur pour apparentés de 1er degré) ;
  • interrogatoire soigneux recherchant un épisode neurologique antérieur éventuellement oublié.
• Symptômes et signes cliniques :
  • les signes cliniques traduisent une atteinte de topographie et de sévérité variables, souvent présente à un moment ou l’autre de l’évolution, les troubles moteurs apparaissant d’autant plus fréquents que l’âge de début est plus avancé ;
  • les lésions touchent avec prédilection le nerf optique (névrite optique rétrobulbaire révélatrice dans 20 à 50 % des cas), les voies sensitives, pyramidales, cérébelleuses, vestibulaires et oculomotrices.
• Les principales autres atteintes sont les suivantes :
  • troubles génito-sphinctériens, fréquents : dysurie, mictions impérieuses plus souvent que retard à la miction, incontinences, constipation, impuissance ;
  • fatigue, très fréquente, d’abord lors des poussées puis ensuite de façon chronique ;
  • douleurs notamment faciales (névralgie du trijumeau), spasmes toniques ou autres algies liées à la spasticité, rachidiennes, neurogènes (médullaires) ;
  • syndrome anxio-dépressif, fréquent, non corrélé à la sévérité de la forme évolutive ;
  • troubles cognitifs (mémoire, attention) qui peuvent être précoces.

HAS. Guide – Affection de longue durée. Sclérose en plaques. Septembre 2006

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