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Hypertension artérielle pulmonaire
L’hypertension artérielle pulmonaire est une maladie assez rare. Elle se caractérise par l’élévation de la pression artérielle dans les vaisseaux partant du ventricule droit du cœur et irrigant les poumons.
Différentes situations peuvent conduire à une élévation de la pression pulmonaire :
- une maladie préexistante des poumons
- une insuffisance cardiaque
- une maladie du foie
- des embolies pulmonaires à répétition
- certaines maladies inflammatoires et rhumatismales.
Cependant, dans un certain nombre de cas, il n’y a pas de cause identifiable. L’hypertension pulmonaire est dit alors primitive (idiopathique).
L’hypertension pulmonaire se manifeste par des difficultés à l’effort (fatigue, difficulté à respirer, syncope) qui souvent passent inaperçues. Il n’y a pas de relation entre l’hypertension artérielle commune qui est mesurée à l’avant-bras et l’hypertension pulmonaire.
Classification diagnostique de l’hypertension pulmonaire d’après les conclusions du Congrès mondial de Dana Point, 2008
| I. Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) |
|---|
| 1. Idiopathique (HTAPi) |
| 2. Héréditaire • a.Associée à une mutation BMPR2 • b. Associée à une mutation ALK1, endogline (avec ou sans maladie de Rendu-Osler) • c. Inconnue |
| 3. Induite par des drogues ou des médicaments |
| 4. Associée à : • a. Connectivite (sclérodermie, CREST, etc.) • b. Infection par VIH • c. Hypertension portale • d. Cardiopathie congénitale • e. Schistosomiase • d. Anémie hémolytique chronique (thalassémie, drépanocytose) |
| 5. Hypertension pulmonaire persistante du nouveau-né |
| Ib. Maladie veino-occlusive et/ou hémangiomatose capillaire pulmonaire |
|---|
| II. Hypertension pulmonaire due à une cardiopathie gauche |
|---|
| • a. Dysfonction systolique |
| • b. Dysfonction diastolique |
| • c. Valvulopathie |
| III. Hypertension pulmonaire due à une pathologie pulmonaire ou une hypoxémie |
|---|
| • a. Bronchopneumopathie chronique obstructive (BCPO) |
| • b. Pneumopathie interstitielle |
| • c. Autres pathologies pulmonaires restrictives ou obstructives |
| • d. Pathologie du sommeil |
| • e. Hypoventilation alvéolaire |
| • f. Exposition chronique à l’altitude |
| • g. Anomalies du développement |
| IV. Hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (CTEPH) |
|---|
| V. Hypertension pulmonaire d’origine non déterminée et/ou multifactorielle |
|---|
| • a. Pathologie hématologique (maladie myéloproliférative), splénectomie, etc.) |
| • b.Pathologies systémiques (sarcoïdose, histocytose, langerhansenne, lymphagioléiomyomatose, neurofibromatose, vasculite, etc.) |
| • c. Pathologie ou métabolisme : maladie de stockage du glycogène, maladie de Gaucher, troubles thyroïdiens |
| • d. Autres : obstruction tumorale, médiastinite fibrosante, insuffisance rénale chronique dialysée |
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