Céphalées chez un jeune saxophoniste. Syndrome de Chiari ?

Pratique du saxophone et maux de tête
Si les céphalées liée à l'effort existe, devant l'intensité et la récurrence des céphalées, des examens complémentaires sont nécessaire. Ils peuvent mettre en évidence une cause indépendante de l'effort exercé lors de la pratique, même si celui-ci peut exacerber les céphalées.

Cas clinique

Ce jeune musicien de 15 ans souffre depuis plus d’un an de céphalées. Ces maux de tête commencent en début de matinée et durent en moyenne 2 heures. Il a noté que ces céphalées se reproduisent avec une plus grande intensité lorsqu’il joue du saxophone l’après-midi dans un groupe musical. L’examen neurologique est négatif, en dehors de réflexes exagérés au niveau des membres inférieurs.

Consultation

Devant la persistance de la symptomatologie, une IRM (image par résonance magnétique) est demandée. L’examen révèle une anomalie positionnelle des amygdales cérébelleuses, celles-ci sont situées plus bas que la normale arrivant au niveau de la deuxième vertèbre cervicale. Ce jeune musicien a subi une chirurgie de décompression à ce niveau. Le traitement, d’après l’auteur de cette description clinique, a entraîné un soulagement net des maux de tête et a repris la pratique du saxophone cinq mois après l’acte chirurgical.

Une céphalée symptomatique
La malformation d’Arnold-Chiari (MAC) est une malformation congénitale dont la prévalence est estimée à 1/1000. Elle a été décrite pour la première fois en 1893 par Hans Chiari, un neurochirurgien autrichien exerçant à Strasbourg. Lors de ces observations post-mortem, le Dr Chiari a observé que les tonsilles (amygdalles) cérébelleuses étaient anormalement basses et venaient s’engager au travers du foramen magnum également appelé trou occipital (reliant le crâne à la colonne vertébrale). Un de ses collègues, le Dr Julius Arnold, contribua plus tard à donner la définition de cette maladie. Ce sont les étudiants du Dr Arnold qui suggérèrent d’utiliser le terme de "malformation de Arnold-Chiari" [1]
La malformation Chiari de type 1 comprend le déplacement caudal des amygdales cérébelleuses au-dessous du foramen magnum (trou occipital). Cette anomalie peut rester asymptomatique, parfois elle se révèle de manière fortuite lors d’un examen IRM. La présentation peut être retardée jusqu’à l’âge adulte et peut être caractérisée seulement par des céphalées, le plus souvent des maux de tête occipitaux (au niveau de la partie supérieure de la nuque). Les maux de tête peuvent être exacerbés lors de certaines pratiques, notamment lors d’activités qui produisent des manœuvres de Valsalva comme on peut le rencontrer lors de certaines pratiques musicales chez les instrumentistes à vent. [2]

Le cerveau, coupe sagittale
1. Ventricule latéral ; 2. Plexus choroïdes ; 3. Espace sous-arachnoïdien ;
4. Villosités arachnoïdiennes ; 5. Sinus sagittal ; 6. Cervelet ;
7. Trait blanc montre le déplacement des amygdales cérébelleuses dans le foramen magnum
; 8. 4e ventricule ; 9. Acqueduc de Sylvius ;
10. 3e ventricule ; 11. Nerf rachidien.

La découverte d’une malformation de Chiari de type I peu ou non symptomatique est de plus en plus fréquente chez l’enfant. Cette malformation se caractérise par la protrusion (hernie) de la partie inférieure du cervelet et du tronc cérébral dans le canal cervical. Cette anomalie est le plus souvent isolée.
La malformation de Chiari 1 peut être longtemps latente, reconnue seulement chez l’adulte. Cependant, depuis le développement de l’IRM, il n’est pas rare qu’elle soit découverte dès l’enfance. Certaines complications résultent du retentissement direct de la malformation sur le bulbe, la partie inférieure du cervelet et/ou la partie supérieure de la moelle. Ainsi peuvent être observés de la dysphonie, de la dysphagie, des troubles oculomoteurs – dont le plus évocateur est le syndrome « oscillopsies-nystagmus bâtant vers le bas ».
Le traitement est chirurgical. Il consiste en une craniectomie sous-occipital associée à une laminectomie des vertèbres cervicales. L’intervention est indiquée lorsque la malformation est symptomatique. Les malformations découvertes fortuitement par une IRM effectuée pour des raisons diverses peuvent devenir secondairement symptomatiques. Elles doivent faire l’objet d’une surveillance et de conseils proscrivant certaines activités sportives. [3]

Rédacteur : Docteur Arcier, président fondateur de Médecine des arts®
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Bibliographie

[1] Wilkipedia)
[2] d’après William C. Hanigan. Saxophones headaches ; The New England Journal Medicine, vol. 325, N° 26.
[3] Neurologie. Par Jean Cambier,Maurice Masson,Henri Dehen,Catherine Masson, 2008

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