Sylvester (Syndrome de)
Syndrome de Sylvester
De transmission autosomique dominante il débute à un âge variable.
Une ataxie progressive se constitue avec démarche instable, nystagmus, réflexes vifs, amyotrophie des membres supérieurs, parfois syndrome cérébelleux, pieds creux, cypho-scoliose.
Cette sémiologie est proche de certaines hérédo-dégénérescences spino-cérébelleuses. La surdité est variable et progressive. L’atrophie optique est également progressive.
L’évolution est variable à l’intérieur d’une même famille, parfois rapidement sévère.
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