Sandhoff (Maladie de)

Cette affection est liée à un déficit en hexosaminidases A et B qui provoque les mêmes altérations que celles de la maladie de Tay-Sachs, ainsi qu’une accumulation d’autres dérivés glycosphingolipidiques dans les lysosomes de la plupart des cellules. L’aspect clinique est également identique à celui de la maladie de Tay-Sachs. La maladie n’a pas de prédominance raciale.


 

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