Rasmussen (Syndrome de)

Des publications de plus en plus nombreuses confirment la réalité d’un syndrome décrit par Rasmussen en 1958. Des enfants jusque-là normaux commencent à présenter des crises partielles motrices. Leur fréquence augmente, leur symptomatologie s’enrichit, et leur résistance au traitement est la règle.
Progressivement s’installe un déficit neurologique et une détérioration intellectuelle. La neuro-imagerie montre des lésions focales, plus ou moins étendues. Les résections corticales sélectives et l’hémisphérectomie ne parviennent pas à arrêter l’évolution du processus. Les pièces opératoires ou nécropsiques montrent des lésions inflammatoires. Le virus supposé en cause n’a pas été identifié. Une vascularite avec complexes immuns a été envisagée.


 

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