Ransay-Hunt (Syndrome de)

Syndrome de Ransay-Hunt

Dyssynergie cérébelleuse myoclonique avec épilepsie

Décrit en 1921. Cadre toujours très hétérogène, longtemps discuté, démembré.
Un phénotype homogène semble commun à l’épilepsie myoclonique baltique, à l’épilepsie myoclonique méditerranéenne, et à des cas rencontrés ailleurs dans le monde.
Le diagnostic repose actuellement sur des éléments négatifs : il ne s’agit ni d’une maladie de surcharge, ni d’une maladie mitochondriale.
Association classique de myoclonies épileptiques sévères, de crises tonico-cloniques, d’un syndrome cérébelleux et d’anomalies paroxystiques provoquées par la SLI sur un fond de tracé normal.
Evolution très lente, démence tardive ou même absente.
A partir de ces éléments diagnostiques, plus ou moins constants dans le tableau clinique, il a été proposé récemment d’individualiser deux entités sémiologiques , pouvant se recouper :

  •   Syndrome de Ramsay-Hunt avec épilepsie ;
  •   Syndrome de Ramsay-Hunt avec ataxie et myoclonus progressif, o- les crises seraient absentes ou peu fréquentes, les troubles cognitifs peu marqués.

La dyssynergie cérébelleuse myoclonique de Ramsay-Hunt est généralement considérée comme une variété d’hérédo-dégénérescence spino-cérébelleuse remarquable par l’atteinte prépondérante des noyaux dentelés et de la voie dento-rubrique.
Le syndrome cérébelleux peut rester assez longtemps discret. Le tableau est dominé par les myoclonies d’action et d’intention. Il peut s’y ajouter des manifestations épileptiques : crises convulsives généralisées, absences et surtout myoclonies épileptiques massives.

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