Pilomatrixome
Pilomatrixome est une tumeur épidermique reproduisant les structures normalement issues de la matrice pilaire et se développant à partir de la racine du poil. Il a été connu au début sous le nom d’épithélioma calcifié de Malherbe, puis Pinkus et Mehregan, en 1969, ont proposé le terme de pilomatrixome pour désigner l’origine de ces tumeurs à partir des cellules de la matrice pilaire. La prédominance féminine est trouvée. Le pilomatrixome est surtout une maladie de l’enfance, puisque 40% des cas sont dépistés avant l’âge de 10 ans, avec un pic de fréquence à 7 ans. L’aspect clinique est celui de nodule rond ou ovale, dur, indolore, bien limité et recouvert d’une peau de couleur normale ou de teinte rouge pâle ou foncé, ou bleuté. Le siège de la tumeur est fréquemment à la tête, au cou, et aux membres supérieurs. Chez l’enfant elle est typique au niveau de la région sourcilière.
Le pilomatrixome est habituellement unique, mais il existe des formes multiples familiales pouvant constituer un marqueur de la dystrophie myotonique ou du syndrome de Gardner. Le diagnostic positif est évoqué cliniquement. C’est l’examen histologique qui confirme le diagnostic. Il s’agit d’une tumeur bénigne, cependant des cas de transformation maligne ont été décrits. Le traitement repose sur l’exérèse chirurgicale.
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