Paget (maladie de)

Maladie de Paget

La maladie de Paget est une maladie mono ou plurifocale caractérisée par d’importantes anomalies du remodelage osseux sur un ou plusieurs sites du squelette, conduisant à une hypertrophie des os atteints, à un épaississement des corticales et à une structure osseuse désorganisée et anarchique. Elle entraîne souvent une déformation osseuse progressive, des douleurs, une fragilité osseuse et des complications, surtout articulaires et neurologiques. Des progrès thérapeutiques importants dans la prise en charge ont été accomplis depuis quinze ans grâce aux bisphosphonates. L’étiologie de la maladie de Paget n’est pas totalement établie.


La maladie de Paget donne rarement lieu à une compression médullaire. Au facteur mécanique de rétrécissement du canal vertébral par épaississement de ses parois, s’associe souvent un élément vasculaire, ischémie médullaire relative secondaire à l’hypervascularisation osseuse.

Les signes neurologiques ont un caractère lentement évolutif ; ce sont parfois eux qui font découvrir la maladie. Les vertèbres atteintes sont augmentées de volume et leur structure est remaniée (fibrillaire, filamenteuse, grillagée ou même ouatée).

Le diagnostic est confirmé par la diffusion de l’atteinte osseuse (aspect caractéristique du crâne et des os longs) et par l’augmentation des phosphates alcalines.

Un traitement par la Calcitonine peut entraîner la régression des signes de compression médullaire. En cas d’échec, une laminectomie décompressive doit être envisagée.
Nous ne ferons que citer les rares observations de paraplégie au cours d’une dysplasie fibreuse de os, d’une spondylarthrite ankylosante ou d’une polyarthrite rhumatoïde dont il existe des localisations à l’axis et à l’atlas.


 

Imprimer

Association

Faire un don
Adhérer

Formation Médecine des arts-musique

Cursus Médecine des arts-musique