Maladie pulmonaire d’un joueur de cornemuse due à une réaction allergique

Les pneumopathies d'hypersensibilité sont liées à une réaction secondaire provoquée à l’inhalation d’allergènes, le plus souvent des micro-organismes. Les instruments à vent peuvent contenir des moisissures et des spores de champignons qui en étant inhalés lors du jeu peuvent entraîner des réactions allergiques responsables d’inflammation du tissu pulmonaire.

Physiopathologie des pneumopathies d'hypersensibilité

Les particules étrangères au corps humain sont suffisamment fines pour atteindre les alvéoles et provoquer une réponse immunitaire et inflammatoire des tissus.
Ces particules peuvent être d’origine variée : champignons, bactéries, substances animales, végétales.

Manifestations cliniques des pneumopathies d'hypersensibilité

Forme aiguë (exposition intermittente)

Le sujet se présente avec un syndrome pseudo-grippal : fièvre, fatigue, toux sèche, dyspnée, céphalée, myalgie parfois. L’auscultation révèle des râles crépitants. Les symptômes disparaissent en quelques jours. Mais si l’exposition persiste, les épisodes récidivent en s’aggravant.

Forme chronique

La symptomatologie est plus atypique et traduit l’évolution de l’insuffisance respiratoire, avec toux, dyspnée, expectoration, oppression thoracique.

Examens complémentaires des pneumopathies d'hypersensibilité

Cliché radiologie standard

Les clichés montrent dans les formes récentes un syndrome interstitiel micronodulaire et des opacités en verre dépoli. Mais 20 % des formes de début de présentent pas d’anomalie radiologique. L’évolution se fait sous la forme d’une fibrose.

Tomodensitométrie haute résolution

Confirme dans les formes récentes la présence de micronodules centrolobulaires disséminés et des opacités en verre dépoli. Dans les formes aiguës, on peut observer des opacités réticulaires, des kystes, des images d’emphysème.

Explorations fonctionnelles respiratoires

En phase aiguë, on observe un syndrome ventilatoire restrictif : réduction des capacités pulmonaires totales et vitales, diminution de la compliance pulmonaire et de la capacité de diffusion du CO.
Dans les formes chroniques séquellaires, le profil fonctionnel dépend de la forme évolutive : pneumopathie interstitielle fibrosante ou maladie broncho-emphysémateuse obstructive.

Lavage broncho-alvéolaire (LBA)

« Il apporte un élément essentiel au diagnostic : l'alvéolite lymphocytaire (≥ 30 % chez les non-fumeurs et ≥ 20 % chez les fumeurs) est constante en cas de PHS. Son absence permet d'éliminer le diagnostic de façon quasi certaine. Cette alvéolite lymphocytaire persiste pendant des mois et même des années lorsque l'exposition se poursuit, ce qui en fait un indicateur diagnostique rétrospectif de premier ordre. »

Les précipitines

« L'absence de précipitines n'exclut pas le diagnostic de PHS, mais que leur présence indique que le sujet testé a eu ou a une exposition importante, qu'il a réagi à cette exposition et que par conséquent, la probabilité qu'il soit malade est beaucoup plus élevée que si le test était négatif. »

Tests de provocation respiratoire

« Actuellement ils ne sont pas recommandés, d'autant que leurs techniques et leurs résultats ne sont pas standardisés. Néanmoins, une étude récente suggère que ces tests peuvent être utiles dans les formes chroniques fibrosantes quand les autres examens diagnostiques sont pris en défaut. »

Diagnostic des pneumopathies d’hypersensibilité

« Compte tenu de la valeur diagnostique des indicateurs cliniques et paracliniques, on peut raisonnablement proposer un diagnostic qui repose sur cinq critères majeurs dont les quatre premiers sont obligatoires :

• Symptômes respiratoires compatibles et râles crépitants à l'auscultation
• Preuve d'une exposition antigénique : retenue, soit par l'interrogatoire, soit par la présence de précipitines, soit éventuellement par des prélèvements atmosphériques
• Alvéolite lymphocytaire au lavage broncho-alvéolaire.
• Diminution de la DLCO ou hypoxie (ou désaturation) d'effort
• Imagerie compatible (radiographie pulmonaire standard ou TDM haute résolution).

Le diagnostic est certain devant l'existence des cinq critères ; en l'absence du critère 5, il est justifié d'obtenir confirmation par un test de provocation positif (en laboratoire ou par réexposition « naturelle ») et/ou des prélèvements histologiques. »

J.C. Dalphin, Jean Minjoz Les pneumopathies d’hypersensibilité en milieu professionnel Revue des maladies respiratoires, vol 23, N°6, décembre 2006

Allergènes impliqués dans les pneumopathies d'hypersensibilité