Little (Syndrome de)

Cité parmi les causes de l’infirmité motrice cérébrale, il est d- à une encéphalopathie néonatale.
La diplégie spastique ou syndrome de Little est observée surtout chez des prématurés, le rôle de l’anoxie paraît prédominant. La parésie spastique, intéressant les quatre membres, apparaît précocement. Elle s’accuse aux membres inférieurs retardant l’apprentissage de la marche qu’elle perturbe à la fois par l’hyperextension et par l’adduction tonique permanente des membres inférieurs.
De façon plus exceptionnelle, à la tétraparésie spastique s’ajoute un syndrome pseudo-bulbaire : les troubles de la succion, de la déglutition peuvent être responsables d’accidents mortels dans la première enfance ; sinon la phonation s’en trouvera marquée sur un mode caractéristique.

Synonymes :
Maladie de Little
Diplégie crurale
Diplégie spastique
Rigidité spasmodique congénitale des membres.

Auguste Tournay a individualisé deux variétés dans le syndrome de Little :

LE SYNDROME DE LITTLE PUR
Paraplégie spastique bilatérale symétrique, sans participation des membres supérieurs, avec intégrité intellectuelle. Les séquelles motrices sont toujours plus ou moins importantes ; néanmoins, les possibilités d’insertion socio-professionnelle sont normales compte tenu du handicap physique. Le syndrome de Little pur est en rapport avec une agénésie des lobules paracentraux et se manifeste souvent dans le cadre de la prématurité.

LE SYNDROME DE LITTLE IMPUR
Correspond à une diplégie cérébrale infantile par traumatisme néonatal et se traduit par une tétraparésie asymétrique prédominant aux membres inférieurs, à laquelle s’associent une arriération intellectuelle et des crises d’épilepsie.
Le syndrome de Little impur constitue une encéphalopathie grave qui ne permet aucune insertion socio-professionnelle.
Ce type d’infirmité motrice cérébrale vient en second par sa fréquence, après l’hémiplégie cérébrale infantile.
Ici la paralysie spastique est limitée ou prédomine nettement aux membres inférieurs. Généralement la spasticité des membres inférieurs n’apparaît qu’après quelques semaines de vie. Mais auparavant l’attention a déjà pu être attirée par l’hypotonie axiale et des modifications des réflexes ostéo-tendineux et cutanés plantaires caractéristiques d’un syndrome pyramidal.
Dans les cas typiques, la spasticité est très marquée. Elle se révèle le mieux lorsque l’enfant est soulevé verticalement par les aisselles, alors qu’elle peut ne pas être évidente en position couchée : les membres se mettent en extension complète avec les pieds en varus équin, et en adduction, en ¶ciseaux¶. La dorsiflexion passive des pieds est très limitée. Les réflexes ostéo-tendineux sont exagérés. Il existe un clonus du pied et un signe de Babinski bilatéral. Les membres supérieurs ne sont en général pas complètement indemnes. Il y a une tendance à la flexion de l’avant-bras sur le bras et à la pronation, la motricité fine des doigts est imparfaite, et souvent il existe quelques mouvements involontaires de type athétoïde.
En outre, pendant longtemps, il persiste une grande hypotonie de l’axe corporel et la position assise stable est acquise très tardivement. De fait, en raison de la spasticité des membres inférieurs, l’enfant peut tenir debout avec appui avant de s’asseoir seul. La marche n’est possible qu’après quelques années, facilitée par un long traitement kinésithérapique et des mesures orthopédiques.
Dans les formes les plus frustes, la spasticité se manifeste essentiellement par une attitude des pieds en varus équin et les membres supérieurs sont indemnes. La marche se fait avec un retard modéré, sur la pointe des pieds en raison de l’équinisme, et avec un déhanchement et un genu recurvatum à chaque pas.

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