Leucoencéphalite sclérosante subaiguë (Less)

Cette affection décrite initialement par Van Bogaert sous le nom de leuco-encéphalite sclérosante subaigüe (LESS), bien qu’exceptionnelle, revêt un grand intérêt en raison des recherches qui ont conduit à en attribuer l’étiologie au virus de la rougeole.
La leuco-encéphalite sclérosante subaigüe survient avec un maximum de fréquence vers 7-8 ans, plus souvent chez le garçon, et plus souvent après une rougeole précoce contractée avant 2 ans. Les lésions prédominent dans les hémisphères cérébraux o- elles intéressent à la fois la substance blanche et la substance grise ; on note des foyers de démyélinisation, des infiltrats périvasculaires, une prolifération gliale astrocytaire et microgliale. Les neurones et les cellules gliales renferment des inclusions intranucléaires et intracytoplasmiques, avec en microscopie électronique les aspects tubulaires caractéristiques des nucléocapsides de paramyxovirus.
La leuco-encéphalite sclérosante subaigüe débute insidieusement par un déficit intellectuel et des troubles de la personnalité ; ensuite apparaissent des troubles de la motricité et du tonus, et notamment des myoclonies rythmées, avec une périodicité de quelques secondes. L’EEG montre des complexes périodiques caractéristiques. Dans le LCR, il existe une pléiocytose modérée et surtout un taux élevé de gammaglobulines. Le taux des anticorps morbilleux est très élevé dans le sang et dans le LCR.
L’évolution se fait vers la mort, habituellement en 1 à 2 ans, mais l’existence de formes prolongées sur plusieurs années avec parfois des rémissions rend difficile l’appréciation des résultats thérapeutiques (Isoprinosine, facteur de transfert). En revanche, il est certain que la vaccination antirougeoleuse a réduit la fréquence de la maladie.
Bien que la responsabilité du virus de la rougeole ait été démontrée et le virus isolé en culture, le mécanisme de ce type d’infection prolongée est encore mal expliqué : relation avec les capacités immunitaires du sujet ; caractère défectif de la souche virale ; voire intervention d’un virus associé.

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