Krabbe (maladie de)
Maladie de Krabbe
Elle est citée parmi les cérébrosidoses, qui résultent de l’accumulation de cérébrosides (céramide + hexose).
La maladie de Krabbe, due à un déficit en galactocéramidase et à l’accumulation de galactocérébroside, donne lieu à une démyélinisation d’un type particulier (leucodystrophie à cellules globoïdes) qui intéresse le système nerveux central et les nerfs périphériques.
Elle débute habituellement dans la première année, associant des troubles du tonus, de la motricité, des myoclonies, une atrophie optique. Des formes tardives ont été décrites.
Médecine des Arts®
715 chemin du quart 82000 Montauban (France)
Tél. 33 (0)563200809 Fax. 33 (0)563912811
E-mail : mda@medecine-des-arts.com
Formation Médecine des arts-musique
