Kojewnikoff (Syndrome de)

Epilepsie partielle continue
Dans son sens historique : syndrome associant des clonies permanentes très localisées (hémiface, une épaule, une main, etc.), et des crises somatomotrices commençant dans le même territoire, avec une marche jacksonienne et/ou une généralisation secondaire. Par la suite, ont été appelés syndromes de Kojewnikoff des états de mal partiels, moteurs ou sensoriels.
On distingue actuellement deux types de syndrome de Kojewnikoff :

•   l’un, qui correspond à la description princeps de l’auteur russe, est une forme particulière d’épilepsie du cortex rolandique, rencontrée à tous les âges, en rapport avec des lésions circonscrites de causes variées (tumorale, vasculaire, etc.) et dont l’évolution ne dépend que de celle de la lésion responsable ;
•   l’autre, (épilepsie partielle continue chronique de l’enfance), est un syndrome évolutif paraissant dû à une encéphalite chronique focale (voir Rasmussen, syndrome de).

Elle est caractérisée par l’association :

•   de secousses musculaires localisées subcontinues ou permanentes, limitées à un groupe musculaire (par exemple la partie distale d’un membre ou l’extrémité céphalique) ;
•   de crises motrices latéralisées plus étendues, souvent très fréquentes.

Ce syndrome rare peut entraîner une gêne considérable, en particulier quand la région oro-pharyngée est impliquée. Crises partielles et myoclonies localisées sont très rebelles aux médicaments antiépileptiques habituels.
On distingue deux groupes électro-cliniques et sans doute étiologiques d’épilepsie partielle continue :

•   Dans le premier, il existe une lésion cérébrale connue, de nature généralement atrophique, une sémiologie stable, et des anomalies électroencéphalographiques focales, habituellement centrales, à l’EEG. Ces crises ont tendance à disparaître pendant le sommeil.
•   Dans le deuxième groupe, les myoclonies sont souvent plus diffuses, les crises persistent dans le sommeil, l’EEG met en évidence des anomalies du rythme de fond et des perturbations paroxystiques focales et diffuses, et l’évolution de la maladie est progressive. Ces cas correspondent peut-être à une encéphalite chronique.

Le traitement chirurgical peut être efficace dans le groupe 1, mais n’apporte qu’une amélioration initiale transitoire dans le groupe 2.

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