Klippel-Feil (Syndrome de)

Syndrome de Klippel-Feil

Malformation de la colonne cervicale se traduisant par une brièveté anormale du cou ; la tête, dont les mouvements sont très limités, paraît être posée sur le tronc (aspect d’homme sans cou).
Anatomiquement, les corps vertébraux, atrophiés et aplatis, sont soudés en un ou plusieurs blocs irréguliers et les arcs postérieurs, également fusionnés, présentent le plus souvent un spina bifida étendu ; il existe parfois une réduction numérique des vertèbres.
On note l’implantation basse des cheveux et parfois la surélévation congénitale des omoplates.
D’autres anomalies sont parfois associées : malformation d’Arnold-Chiari, surdité, pterygium colli, malformations cardiaques, rénales, osseuses, etc…
Le syndrome de Klippel-Feil ou syndrome des hommes sans cou, atteint surtout les femmes.
Le nombre des vertèbres cervicales qui sont fusionnées est réduit. La surdité est profonde associée à une paralysie du VI, un syndrome de rétraction des muscles oculo-moteurs, parfois un phénomène des mouvements en miroir.


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