Kinsbourne (Syndrome de)

Syndrome de Kinsbourne

Ce syndrome ne se voit que chez le nourrisson et le très jeune enfant. Son début est habituellement, mais non toujours, brutal. Le tableau clinique, immédiatement reconnaissable, associe :

  •   Des myoclonies à renforcement intentionnel, incessantes, intenses, frappant les membres, le tronc, et la tête , et rendant impossibles les mouvements coordonnés, la position assise et la tenue de la tête.
  •   Des opsoclonies qui consistent en des mouvements brusques, multidirectionnels, anarchiques et asymétriques des globes oculaires, survenant par brusques bouffées lors des tentatives de mouvements volontaires des globes oculaires. Ce véritable affolement oculaire s’accompagne toujours de rapides clonies des paupières (flutter des paupières).

Le liquide céphalo-rachidien est normal et l’électroencéphalogramme ne montre pas de particularité significative.
Dans quelques cas, la maladie s’installe de façon plus progressive et le syndrome opso-myoclonique typique peut être précédé par une phase d’ataxie peu spécifique durant quelques jours ou quelques semaines, et pouvant avoir une évolution fluctuante. Ainsi le diagnostic de syndrome de Kinsbourne à sa phase initiale doit-il être envisagé devant toute ataxie du nourrisson, de cause incertaine.

L’évolution spontanée sans traitement est variable. On peut assister à la disparition du syndrome sans séquelles en quelques semaines, mais plus souvent, après disparition assez rapide des mouvements oculaires, l’ataxie persiste pendant plusieurs mois et un sévère déficit intellectuel résiduel est fréquent.

Dans la plupart des cas aucune cause n’est retrouvée. Une étiologie virale est s-rement possible et le syndrome a été décrit en cas d’infection par des entérovirus. Des antécédents, d’infection respiratoire récente ne sont pas rares. Dans une proportion de cas difficile à estimer mais qui ne semble guère dépasser 1/5 ou 1/4 des cas, il existe un neuroblastome thoracique. D’o- la règle de toujours pratiquer une radiographie du thorax et un dosage des catécholamines urinaires dans ce syndrome.
Le traitement par l’ACTH conduit habituellement à une rapide régression des signes neurologiques. Cependant, des traitements prolongés sont parfois nécessaires et des rechutes apparaissent à l’arrêt du traitement. Certains enfants sont ainsi dépendants pendant de longues périodes de petites doses de corticoïdes. Le traitement par l’ACTH n’empêche pas dans certains cas que se développe une détérioration intellectuelle. L’ablation d’un neuroblastome a un effet variable mais est souvent bénéfique.


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