Debré-Fibiger (syndrome de)

Forme grave d’hyperplasie congénitale des surrénales due à un déficit en enzyme surrénalienne  (21-hydroxylase) se manifestant dès la naissance par une virilisation associée à un déficit de minéralocorticoïdes entraînant un syndrome de perte de sel avec diarrhées graves, vomissements incoercibles et déshydratation rapide.


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