Connectivite
On appelle collagénoses ou connectivites des maladies "systémiques" auto-immunes non spécifiques des maladies inflammatoires du tissu conjonctif de soutien, pouvant toucher différents appareils. Les sujets atteints de ces maladies auto-immunes développent des anticorps et/ou une réaction à médiation cellulaire vis-à-vis de déterminants antigéniques largement répandus leurs propres cellules.
D’étiologie inconnue et de pathogénie d’origine immunitaire, elles se manifestent par diverses manifestations articulaires et viscérales susceptibles de mettre en jeu le pronostic vital.
Les atteintes les plus fréquentes sont cutanées, articulaires et rénales. Une telle communauté de symptômes peut rendre difficile le diagnostic différentiel des connectivites. Ce sont les caractéristiques cliniques, comme le type et la topographie de l’atteinte cutanée ou articulaire, et leur association avec certaines atteintes viscérales, qui vont orienter le diagnostic vers une maladie particulière. Quand une connectivite est mono ou pauci-symptomatique, le diagnostic clinique peut être très difficile, voire impossible. Quand la symptomatologie est riche, le diagnostic est plus aisé mais le pronostic est généralement plus sérieux, du moins à court terme. Dans bien des cas, les examens biologiques constituent une aide précieuse pour préciser un diagnostic différentiel cliniquement hésitant.
La classification des connectivites est sujette à controverse. On retrouve dans ces connectivites :
• Le lupus érythémateux aigu disséminé ;
• La sclérodermie ;
• La dermato-polymyosite ;
• La périarthrite noueuse.
• Le syndrome de Sharp (MCTD) ;
• Le syndrome de Gougerot-Sjöِgren ;
• Le syndrome des anticorps anti-phospholipides.
mots clés : connectivite, collagénose, maladie systémique
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