Cholangite sclérosante primitive

Cholangite sclérosante primitive (CSP)

C’est une maladie cholestatique chronique caractérisée par une atteinte inflammatoire et fibreuse des voies biliaires intra et extrahépatiques. La maladie comporte des sténoses multiformes des voies biliaires.

  •   La cause n’est pas connue, mais il existe des facteurs génétiques de susceptibilité.
  •   La maladie est plus fréquente chez l’homme.
  •   L’âge moyen du diagnostic est de 40 ans, met elle peut se rencontrer chez l’enfant.

Dans 40% des cas elle est associée à une maladie inflammatoire chronique de l’intestin et surtout une rectocolite hémorragique. La CSP expose à la survenue d’une cirrhose et d’un cancer du foie.
Dans 50% des cas les patients sont symptomatiques au moment du diagnostic. Les symptômes possibles sont les suivants : prurit, épisodes fébriles avec frissons, douleurs de l’hypocondre droit, asthénie, amaigrissement. Plus rarement la maladie se révèle par des complications liées à l’hypertension portale (ascite, rupture de varices œsophagiennes) Sur le plan biologique : cholestase (augmentation des phosphatases alcalines, augmentation modérée des transaminases, des anomalies immunologiques avec une augmentation des IgG, la présence d’anticorps est assez habituelle (panca et anticorps antinucléaires).
Le diagnostic repose sur la cholangiographie incluant les voies biliaires intrahépatiques (biliIRM).


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