Caroli (maladie de)

Maladie héréditaire rare transmise probablement selon le mode autosomique récessif. Elle est caractérisée par une dilatation kystique des canaux biliaires intrahépatiques se manifestant chez le sujet jeune par des épisodes fébriles récidivants d’angiocholite rarement accompagnés d’ictère, une hépatomégalie et des signes d’hypertension portale. La maladie est souvent associée à une fibrose hépatique congénitale. Jacques Caroli,  gastroentérologue français, né en 1908.


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