Atrophie dento-rubrique : dyssynergie myoclonique de Ramsay-Hunt
Atrophie dento-rubrique : dyssynergie myoclonique de Ramsay-Hunt
Ce type d’atrophie, qui touche les noyaux dentelés, les pédoncules cérébelleux supérieurs et les noyaux rouges, est exceptionnellement isolé. Le plus souvent, il s’observe soit en association avec une autre atrophie cérébelleuse ou spinocérébelleuse, soit avec des lésions diffuses (épilepsie myoclonique).
Le tableau clinique débute dans l’adolescence ou chez l’adulte jeune. La dyssynergie myoclonique associe :
des myoclonies diffuses, arythmiques, asynergiques touchant un muscle ou un groupe de muscles, déclenchées par l’émotion , le changement de posture ;
un syndrome cérébelleux particulier par sa prédominance aux membres supérieurs avec un tremblement intentionnel intense dont l’analyse est rendue difficile du fait des myoclonies.
Il est actuellement admis que ce syndrome clinique peut correspondre à des lésions de nature et de siège différents.
Le pronostic, dans ces conditions, dépend du type des lésions responsables. Il est bon dans les dégénérescences dento-rubriques isolées, mais beaucoup plus réservé en cas d’épilepsie associée du fait de la fréquence des troubles mentaux. Le traitement des myoclonies fait appel au clonazépam (Rivotril), à l’acide valproïque (Dépakine), au 5-hydroxytryptophane (Prétonine, Quiétim).
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