Arnold-Chiari (Malformation d’)
Malformation d’Arnold-Chiari de type I
La malformation d’Arnold-Chiari est une anomalie congénitale à la base du cerveau décrite par Chiari en 1891. Chiari avait décrit quatre types de malformations, mais depuis peu, le terme éponyme est réservé aux types I et II. Dans la malformation de type I, les amygdales cérébelleuses et une petite partie du bulbe forment une hernie au travers du trou occipital, parfois en association avec une cavité syringomyélique. La malformation de type II associe une hernie du vermis et du IVe ventricule avec hydrocéphalie et défaut de fermeture du tube neural. LA plupart des cas de malformations de Chiari sont sporadiques. Les nouveaux procédés radiologiques ont grandement facilité leur diagnostic. Dans la malformation de type I, les symptômes peuvent ne pas se développer avant l’adolescence ou l’âge adulte. Ce peut être des signes d’hypertension intracrânienne ou une ataxie cérébelleuse progressive. Les symptômes peuvent avoir un début aigu après une extension du cou ou une manipulation de chiropracteur.
Des céphalées peuvent survenir, mais leur fréquence est inconnue, et la migraine comme les céphalées de tension ont la même fréquence que dans la population générale. Outre les céphalées, des syncopes récurrentes ont été le mode de révélation de la malformation ainsi que des arrêts respiratoires, complications de l’ectopie cérébelleuse.
Le traitement de la malformation de Chiari est loin d’être satisfaisant. Si la progression des troubles est lente ou incertaine, il ne faut rien faire. Si l’évolution est certaine, il ne faut rien faire. Si l’évolution est certaine et si les troubles fonctionnels, en particulier l’ataxie, s’aggravent, une laminectomie cervicale avec élargissement du trou occipital est indiquée.
Concours médical, n°556, 17-03-2004.
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