Angiomatose encéphalo-trigeminée
La maladie de Sturge-Weber est caractérisée par l’association d’un angiome de la face, d’un angiome méningé homolatéral et d’anomalies du cortex cérébral responsables d’une épilepsie.
La maladie de Sturge-Weber, relativement rare, est rencontrée le plus souvent sous la forme de cas sporadiques et l’existence d’une transmission génétique n’a pas été démontrée.
Les lésions intracrâniennes consistent en un angiome méningé plus ou moins étendue occupant la pie-mère en regard de la partie postérieure d’un hémisphère cérébral. En regard de ce lacis vasculaire le cortex cérébral est atrophique avec raréfaction neuronale et gliose et il est le siège de fines calcifications péricapillaires prenant en certains points un aspect confluent.
L’angiome de la face est un angiome plan, de coloration rouge-porto ; il occupe totalement ou en partie le territoire du trijumeau dont il peut déborder largement les limites. Il est présent dès la naissance.
L’atteinte nerveuse se manifeste dès les premiers mois ou les premières années de la vie par des crises focales ou généralisées. Des signes déficitaires permanents, hémiparésie, hémianopsie, existent dans 1/3 des cas. Un déficit intellectuel notable est constaté dans la moitié des cas.
L’atteinte oculaire présente dans 1/4 des cas, se manifeste par un glaucome ou une hydrophtalmie qui seraient toujours la conséquence d’un angiome choroïdien.
Des calcifications cérébrales, dessinant un aspect flexueux, en réseau, de localisation occipitale sont visibles dans les 2/3 des cas après l’âge de 5 ans. Notons en revanche que l’angiome méningé n’est pas opacifié par l’artériographie qui montre parfois un drainage veineux anormal.
Médecine des arts® est une marque déposée.Copyright médecine des arts©
Médecine des Arts®
715 chemin du quart 82000 Montauban (France)
Tél. 33 (0)563200809 Fax. 33 (0)563912811
E-mail : mda@medecine-des-arts.com
Formation Médecine des arts-musique
