Angio-œdème héréditaire
Maladie rare entraînant des angio-oedèmes
L’angio-œdème héréditaire (AOH) est une maladie rare due à un déficit (AOH de type 1) ou par un dysfonctionnement (AOH de type 2) du C1 inhibiteur, entraînant un déséquilibre de l’activité de la kallikréine plasmatique, une production excessive de bradykinine et, cliniquement, des épisodes d’angio-œdèmes (AO) pouvant mettre en jeu le pronostic vital, en cas d’atteinte laryngée notamment.
Les malades présentent très souvent une baisse marquée de l’ensemble des activités de la vie quotidienne, une symptomatologie anxiodépressive et une moindre qualité de vie. A ce jour, les options thérapeutiques dans cette affection sont limitées. Les androgènes oraux peuvent avoir des effets secondaires notables. L’apport de C1 inhibiteur par voie veineuse ou sous cutanée pose des problèmes de voie d’abord et de posologie. Les anti fibrinolytiques ont une efficacité très restreinte
Jim 14/12/2018
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