Wiedemann-Beckwith (Syndrome de)
Syndrome de Wiedemann-Beckwith
Le syndrome de Wiedemann-Beckwith est un syndrome de croissance excessive, d’origine génétique (1 cas pour 13700 naissances), qui présente les caractéristiques suivantes (Gicquel et al., 2005) :
- une macroglossie, langue d’un volume très supérieur à la moyenne, présente dans plus de 95% des cas ; – une macrosomie, taille supérieure à la moyenne de la population du même âge, supérieure ou égale à deux écarts types, présente dans environ 80% des cas à la naissance, et qui s’atténue au cours de la croissance ;
- une viscéromégalie : reins, fois, rate, glande surrénale ou pancréas de taille très supérieure à la moyenne (50% des cas) ; – des anomalies de développement.
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