Wegener (Granulomatose de)
Granulomatose de Wegener
La vasculite intéresse les petits vaisseaux et est localisée au niveau du tractus respiratoire supérieur, des poumons et des reins. L’atteinte ORL est importante avec sinusite et destruction du septum nasal, ainsi que des ulcérations bucco-pharyngées.
L’association de ces troubles avec des infiltrats pulmonaires d’aspect nodulaire est typique de la maladie.
Des complications neurologiques sont observées dans 25 à 50 % des cas, principalement une névrite crânienne et une neuropathie périphérique. Les nerfs crâniens les plus souvent atteints sont le II et les nerfs oculomoteurs, puis le V, le VII et le VIII.
Une névrite crânienne peut être le premier signe de la maladie ou survenir en cours d’évolution.
Une polyneuropathie est fréquente, sensitivo-motrice, douloureuse ou indolore, et intéresse les extrémités.
Une évolution très fluctuante avec installation et récupération des troubles en quelques heures a été constatée dans de nombreuses observations de névrites crâniennes ou de neuropathie associée à la granulomatose de Wegener. Des crises épileptiques et des ictus sont rares, étant généralement des complications tardives de l’affection, de même que les thromboses veineuses cérébrales.
Elle associe des lésions granulomateuses et nécrosantes du tractus respiratoire avec des lésions segmentaires d’angéite nécrosante qui peuvent être diffuses, atteignant notamment le glomérule.
L’atteinte auditive peut conduire à une surdité bilatérale.
Les lésions siègent au niveau de l’oreille interne (pétrosite). Les nerfs oculomoteurs peuvent être atteints par le biais d’une pseudo-tumeur inflammatoire de l’orbite. Plus rarement, on peut observer une atteinte associée du nerf facial et du nerf auditif, voire un syndrome de Garcin.
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