Tunbridge-Paley (Syndrome de)
De transmission autosomique récessive, il se constitue dans la première décennie.
La surdité apparait vers 4 ou 5 ans et devient totale à 30 ans. L’atrophie optique, progressive, suit la même évolution. Elle est bilatérale et aboutit à une cécité totale. Une ataxie de type Friedreich est signalée.
Un diabète sucré juvénile, insulinosensible est en général associé.
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