Syndrome de Crest

Ce syndrome représente un sous-groupe dans les sclérodermies systémiques limitées. CREST est un acronyme pour Calcinosis, Raynaud's phenomenom, Eosophageal hypomotility, Sclerodactyli, Telangiectasia.
Ce syndrome associe des calcinoses, un phénomène de Raynaud sévère, un hypopéristaltisme de l'oesophage, une sclérodactylie et des télangiectasies.
Il a été reconnu par les cliniciens, fortement associé aux anticorps anti-centomères, a globalement un pronostic vital favorable en raison du faible nombre d'atteintes viscérales sous-jacentes. Il comporte néanmoins un risque significatif d'HTAP tardive pouvant mettre en jeu le pronostic vital, et son pronostic fonctionnel n'est pas bon, en raison du handicap souvent important des troubles trophiques et des calcinoses des extrémités, essentiellement des mains.

C. Vincent-Laurent. Les manifestations bucco-faciales de la sclérose systémique. Thèse dentaire 2007


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