Stark-Kaeser (Syndrome Scapulo-péronéal de)
Syndrome Scapulo-péronéal de Stark-Kaeser
Affection familiale se transmettant suivant un mode autosomal dominant.
Elle débute vers l’âge de trente ans par une amyotrophie du mollet et des muscles de la dorsi-flexion du pied. La progression peut se faire tardivement vers la cuisse et la ceinture pelvienne. L’atrophie s’étend aux muscles des épaules, mais les avant-bras et les mains sont rarement touchés.
Cette maladie se caractérise donc par l’association assez particulière de l’atteinte distale des membres inférieurs et d’une atteinte proximale aux membres supérieurs.
L’évolution est lente. L’extension aux muscles de la déglutition, au facial et même aux moteurs oculaires, a été décrite.
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