Sclérodermie systémique ou généralisée

Maladie auto-immun chronique atteignant la peau et donnant des complications au niveau de nombreux organes. Cette connectivite touche de 6500 à 10000 patients en France. Les ulcères digitaux de la sclérodermie systémique correspondent à une perte de substance (perte de l’épithélium de surface) au niveau des doigts ; leur évolution est chronique, de plus de trois à six semaines. Cette pathologie inclut une vasculopathie sous-jacente, une fibrose et une inflammation.

Cette maladie réalise une atteinte diffuse du tissu conjonctif, caractérisée par une sclérose considérable des fibres collagènes avec fragmentation et désorientation des fibres élastiques. Les atteintes viscérales la séparent complètement des sclérodermies localisées, les formes de passage étant exceptionnelles. Affection de l’adulte jeune (20 à 40 ans), prédominance féminine. Pathogènie inconnue.

Basé sur l’association suivante de manifestations suivantes :

  • Une sclérodactylie : atrophie des doigts d’installation progressive.
  • L’extension proche en proche de la sclérose : poignets, avant-bras et visage. Au niveau du thorax, la sclérose gêne la respiration.
  • Un syndrome de Raynaud
  • Des télangiectasies avec calcinose du derme et du tissu sous-cutanée.
  • Des arthralgies, voire un rhumatisme inflammatoire proche de la polyarthrite.

 

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