Prion
Le terme de prion désigne un agent transmissible dit « non conventionnel » (ATNC), qui se distingue fondamentale des agents infectieux transmissibles que l’on englobe sous le terme général de micro-organismes. En effet, ces derniers possèdent un génome permettant leur multiplication in vitro ou in vivo, ce génome étant contenu dans un acide nucléique, ARN ou ADN pour les virus, qui ne possède qu’un seul type d’acide nucléique, et dans l’acide désoxyribonucléique pour les bactéries, champignons et parasites, qui possèdent comme toutes les autres cellules les deux types d’acides nucléiques, ARN et ADN. Or les prions, abréviation de proteinaceous infectious particles, sont formés uniquement d’une protéine (protéine-prion ou Pr-P) sans acide nucléique. Il s’agit donc là d’une situation et d’une structure totalement distincte de celles des agents infectieux jusqu’alors connus, bien qu’ils partagent avec ces derniers le caractère transmissible. De plus, cette Pr-P existe normalement et correspond à un gène identifié chez l’homme et dans d’autres espèces animales. C’est l’accumulation d’une Pr-P anormale et correspond à un gène identifié chez l’homme et dans d’autres espèces animales. C’est l’accumulation d’une Pr-P anormale (Pr-P sc), et dont les propriétés biochimiques et la structure sont différentes de celles de la Pr-P normale, qui est constatée dans le système nerveux lors des encéphalopathies spongiformes animales et humaines, tremblante du mouton, encéphalite spongiforme bovine, maladie de Creutzfedt-Jakob. L’une des hypothèses est que la Pr-P sc interagisse avec la Pr-P normale et la transforme au fur et à mesure de sa synthèse en Pr-P anormale. Ces prions apportent donc un concept totalement nouveau dans le domaine des maladies transmissibles.
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