Pierre Marie, Foix et Alajouanine (Atrophie cérebelleuse corticale tardive de)

Atrophie cérebelleuse corticale tardive de
L’atrophie est localisée ou du moins prédomine très nettement sur la face supérieure du cervelet o- elle décroît du bord antérieur vers le bord postérieur et de la ligne médiane vers les bords latéraux, de telle sorte qu’elle touche surtout le vermis antérieur et la partie adjacente des lobes latéraux. Cette topographie correspond dans l’ensemble au paléo-cervelet. Les lésions sont à peu près exclusivement corticales. Dans les régions les plus touchées, on note une disparition à peu près complète des cellules de Purkinje. La seule lésion habituellement associée porte sur l’olive bulbaire qui est le siège d’une raréfaction cellulaire et d’une gliose marquée. On admet généralement que ces lésions correspondent à un processus dégénératif rétrograde secondaire à l’atrophie corticale. Elles prédominent sur la partie postéro-interne de l’olive qui projette sur la partie antéro-supérieure du cervelet.
De façon lentement progressive, se constitue un syndrome cérébelleux affectant de façon prédominante l’équilibre de la marche. La station est instable, avec élargissement du polygone de sustentation, danse des tendons. La démarche est très oscillante, ébrieuse, festonnante. Les troubles de la coordination sont relativement moins marqués. Cependant ils sont en général suffisamment nets aux membres inférieurs pour que la nature cérébelleuse du trouble de la marche soit facilement reconnue. En revanche, l’atteinte des membres supérieurs peut rester longtemps discrète, de même que celle de la parole.
Bien définie sur le plan anatomo-clinique, cette variété d’atrophie cérébelleuse a pour autres caractères de survenir de façon sporadique et de débuter tardivement, habituellement après 40 ans. En revanche, son étiologie, sa pathogénie, ses relations avec d’autres variétés d’atrophie cérébelleuse demeurent discutées. Les ressemblances qu’elle présente avec l’atrophie cérébello-olivaire familiale du type Holmes, en particulier en ce qui concerne la topographie très spéciale des lésions, amènent à penser que le rôle d’un facteur génétique est possible alors même que toute histoire familiale fait défaut. D’un autre côté, les similitudes existant avec l’atrophie cérébelleuse des alcooliques conduisent à envisager le rôle des facteurs exogènes, et tout spécialement de l’alcoolisme.