Morsier (Syndrome de)
Syndrome de Morsier
- Syndrome de DE MORSIER-KALLMANN
- Syndrome de KALLMANN et de DE MORSIER
- Dysplasie olfacto-génitale
- Syndrome olfacto-génital
Le syndrome de DE MORSIER (1955), noté presque exclusivement dans le sexe féminin, est caractérisé par l’association d’une hypotrophie des glandes génitales avec infantilisme pur, et chez la fille, aménorrhée primaire, une anosmie globale liée à l’agénésie ou l’hypoplasie des centres olfactifs et de l’hypothalamus.
D’autres anomalies peuvent s’observer : dysmorphies facio-buccales, agénésie rénale unilatérale, épilepsie.
Ce syndrome pose la question d’un retentissement direct d’une lésion cérébrale sur les gonades, les gonadostimulines et l’hypophyse étant normales.
Sa cause est inconnue. Le caryotype est normal.
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