Landau-Kleffner (Syndrome de)

Affection de l’enfant, débutant entre 3 et 8 ans, de pathogénie complexe, décrite en 1957.
Il associe une aphasie acquise, des anomalies EEG paroxystiques plurifocales d’expression variable au cours de l’évolution. S’y associent dans 70 % des cas, des crises et des troubles du comportement.

I - TROUBLES PHASIQUES
Perte progressive du langage chez des enfants l’ayant normalement acquis. Début par une agnosie auditive, verbale, puis troubles de l’expression orale. Récupération en fonction de l’âge de début de l’affection et de la précocité de la rééducation logopédique.

II - L’EPILEPSIE
Crises, en règle peu fréquentes, quelquefois isolées. Plus rarement, crises répétitives, surtout nocturnes. Sémiologie très polymorphe. Bien contrôlées par le traitement. Disparition toujours après l’âge de 15 ans.

III - TROUBLES PSYCHOMOTEURS
Associant une hyperkinésie, des troubles de la personnalité, et des troubles du développement affectif.

VI - SEMIOLOGIE EEG
Non spécifique. Tracé de fond normal à la veille, pointes et pointes-ondes de grande amplitude, répétitives, organisées en foyers variables dans l’espace et dans le temps. Diffusion des anomalies paroxystiques au cours du sommeil lent, pouvant réaliser un aspect de pointes-ondes continues.
Corticoïdes et benzodiazépines restent les traitements les plus efficaces.
Les relations pathogéniques entre l’aphasie, sa gravité, la présence et la fréquence des crises, et l’expression EEG, restent complexes.
Le syndrome de Landau est une forme très particulière d’aphasie, qui s’installe de façon brutale ou rapidement progressive chez des enfants de 3 à 69 ans, qui présentent à l’électroencéphalogramme des anomalies irritatives de siège habituellement temporal et bilatéral, et inconstamment quelques crises convulsives de type variable (focale sou généralisées) qui précèdent, accompagnent ou suivent l’installation du trouble du langage. Celui-ci est caractérisé par l’importance des troubles de la compréhension qui sont au premier plan du tableau clinique. Il s’agit de troubles de la compréhension auditive tellement marqués que l’enfant peut paraître sourd, voire dément. Le langage expressif se détériore également en quelques semaines, aboutissant à un jargon, à des paraphasies persistantes ou transitoires et à une réduction de l’émission verbale, parfois à un mutisme. D’importants troubles du comportement surviennent habituellement.

Contrairement aux autres type d’aphasie de l’enfant o- le phénomène d’agnosie auditive et les troubles réceptifs sont rares et peu durables, l’évolution est longue et généralement défavorable. Seule une minorité de ces enfants pourra ultérieurement suivre une scolarité normale.
L’étiologie du syndrome de Landau est inconnue. Dans un cas, des lésions inflammatoires ont été retrouvées à l’examen anatomique. Un traitement par l’ACTH semble parfois avoir donné des résultats, mais est en général un échec.

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