Lances-Adams (Syndrome de)

Myoclonies d’action post-anoxiques
Il s’agit de myoclonies d’intention et d’action succédant à une anoxie cérébrale, le plus souvent suite à un arrêt cardiaque. Ces myoclonies sont caractérisées par leur survenue dans les gestes finalisés et le maintien d’attitude, alors qu’elles font défaut dans le relâchement musculaire. Elles sont le plus souvent bilatérales et synchrones, parasitant et désorganisant tous les mouvements. Elles peuvent aussi toucher tout le corps.
L’origine des troubles serait une déplétion sérotoninergique des structures profondes du tronc cérébral. Le blocage des synapses sérotoninergiques facilite les activités nerveuses physiologiques dont l’aboutissement est la décharge myoclonique. Un rétablissement du stock sérotoninergique inhibe ces mêmes activités et diminue la symptomatologie. Une origine corticale serait également possible, des décharges épileptogènes ayant été mises en évidence chez certains patients, essentiellement lors des mouvements qui s’accompagnent de myoclonies.
Le syndrome des myoclonies post-anoxiques (syndrome de Lance et Adams) se développe après un épisode d’anoxie cérébrale sévère.
Les myoclonies intéressent la face et les membres, et sont déclenchées par l’action, et même apparemment par la simple intention de l’action. Elles constituent un grave handicap mais elles sont parfois remarquablement contrôlées par le clonazepam (Rivotril) ou par le 5 hydroxytryptophane, précurseur de la sérotonine.
Le syndrome de Lance et Adams est une encéphalopathie post-anoxique caractérisée par des myoclonies d’intention et d’action qui succèdent à une anoxie cérébrale, par exemple à la suite d’un arrêt cardiaque.
Ces myoclonies d’intention et d’action peuvent perturber gravement les gestes volontaires et entraver la station debout et la marche.
Dans trois de leurs quatre cas, Lance et Adams constatent des anomalies électroencéphalographiques avec bouffées de pointes apparaissant dans le cortex sensorimoteur. La latence entre la pointe initiale et la secousse myoclonique est constante pour chaque niveau musculaire ; chaque bouffée est suivie d’une onde lente diphasique qui correspond à une période de latence avec perte du contrôle tonique, suffisante pour expliquer les chutes (myoclonies négatives).
Ce syndrome s’est révélé sensible à diverses drogues, en particulier diazépam, clonazépam, 5 HTP, valproate de sodium.

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