La main dans l’amyotrophie Charcot-Marie-Tooth
L’amyotrophie, symptôme majeur de cette maladie, ne gagne la main que plusieurs années après avoir débuté aux membres inférieurs. Il est très rare, à l’inverse qu’elle touche en premier les membres supérieurs. Son évolution extrêmement lente permet une adaptation fonctionnelle remarquable, les performances motrices restant longtemps satisfaisantes, alors que la fonte musculaire est déjà très prononcée. Celle-ci réalise « une main d’Aran-Duchenne » (voir cette expression) aggravées ultérieurement par la griffe des deux dernières phalanges, comme dans la sclérose latérale amyotrophique. Simultanément, les muscles de l’avant-bras s’atrophient, émaciant en particulier le tiers inférieur des avant-bras, d’où l’aspect « en manchettes » très caractéristique.
Il peut arriver qu’une amyotrophie du poignet, de caractère surtout destructif accentue encore les déformations.
Il faut rapprocher de ces amyotrophies les cas rapportées par Hirayama (Voir Syndrome d’Hirayama, décrit chez le musicien par le docteur Arcier). Ce sont des amyotrophies distales, unilatérales, survenant chez des adolescents, le plus souvent des hommes, sans trouble sensitif. Après quelques années, l’évolution s’arrête, l’amyotrophie restant ainsi localisée à la main et à l’avant-bras. Les vitesses de conduction normales dont suspecter une lésion spinale.
Médecine des Arts®
715 chemin du quart 82000 Montauban (France)
Tél. 33 (0)563200809 Fax. 33 (0)563912811
E-mail : mda@medecine-des-arts.com
www.medecine-des-arts.com
Formation Médecine des arts-musique
