Jimmy Scott et le syndrome de Kallmann

Chanteur de jazz américain
Jimmy Scott est né le 17 juillet 1925 à Cleveland (Ohio) ; Troisième enfant d’une fratrie de 10 enfants. Il est connu précocement comme chanteur à Cleveland dès l’âge de 12 ans. Il avait précédemment chanté dans un chœur dans une des églises de Cleveland. En 1938, sa mère meurt dans un accident de la circulation, son père abandonne ses enfants.

Jimmy Scott

Jimmy Scott était atteint du syndrome de Kallmann. C’est une maladie génétique rare qui se caractérise un polymorphisme clinique mais avec notamment une absence de puberté qui lui vaut de conserver sa voix d’enfant. A vingt ans, il est à New York et commence véritablement sa carrière de chanteur professionnel. Après la deuxième guerre mondiale, en 1948 et il va intégrer l’orchestre de Lionel Hampton au côté de Qincy Jones. Cette particularité vocale attire le public. Il enregistre plusieurs albums à cette période dans les années 50 et 60 mais qui ne rencontrerons pas le public.
Il va être dans l’obligation de retourner à Cleveland et va faire divers emplois, aide-soignant, chauffeur de maître, commissionnaire bagagiste.
Puis trente ans plus tard, en mars 1991, il est redécouvert à l’occasion d’un événement ou il va être amené à chanter à nouveau. En effet à la demande du défunt Doc Pomus, compositeur de blues américain, Jimmy Scott va chanter « Someone to Watch Over Me ». Le producteur de Madonna, Seymour Stein va entendre le jour des funérailles Jimmy Scott. Complétement séduit par sa voix si particulière, il va resigner un contrat avec Warner Bros pour 5 albums. David Lynch va le faire jouer dans les derniers épisodes de la série "Mystères à Twin Peaks", où il chante Sycamore Trees. Jimmy Scott va recevoir un Grammy Award pour son album All the Way. Lou Redd dira de lui “ Il a la voix d’un ange et il peut vous briser le Coeur” (d’après wilkipedia)
Jimmy Scott va se marier plusieurs fois et son dernier mariage a lieu le 31 décembre 2003 avec Jean McCarthy.
Jimmy Scott décède à son domicile à Las Vegas le 12 juin 2014 à l’âge de 88 ans.
Little Jimmy Scott Il devait sa petite taille (un mètre 50) et sa voix d’enfant au Syndrome de Kallmann. Sa voix était douce et aiguë, Madonna va déclarer dans le Washington Post « Jimmy Scott est le seul chanteur qui me fait pleurer". Sa voix n’a pas mué, et si elle lui vaut beaucoup de sarcasmes, de moqueries, il sera transformer son handicap en ressources qui vont le mener à une carrière de chanteur qui le mène dans un parcourt chaotique au sommet du succès. Sa voix avait un timbre si particulier, énigmatique était chargée de toute l’émotion du blues

Syndrome de Kallmann
Nommé également syndrome de Kallmann-de-Morsier ou dysplasie olfacto-génitale.
Il s’agit d’une maladie génétique rare. C’est une maladie du développement embryonnaire en relation avec un défaut de morphogenèse des bulbes olfactifs et l’arrêt de la migration des neurones synthétisant la GnRH (gonadolibérine) chez le fœtus.
Il existe des formes familiales ainsi que des formes sporadiques.
Ce syndrome associe un hypogonadisme hypogonadotrope (due au déficit en GnRH) et une anosmie (ou une hyposmie). Cette maladie atteint 1 garçon sur 8000, les filles ont une prévalence 5 fois inférieure. On rencontre une grande variabilité clinique, expliquée en partie par l’hétérogénéité génétique. Dans les formes familiales plusieurs modes de transmission génétique ont été décrits :

  •   Récessif lié au chromosome X
  •   Autosomique dominant
  •   Autosomique récessif. Mais la plupart des cas sont en fait sporadiques.

Diagnostic
Il est fait en général lors de l’adolescence devant l’absence de puberté spontanée avec de faibles taux sériques des gonadotrophines, associée à l’absence plus ou moins complète de l’odorat. Plus rarement, le diagnostic est évoqué dans la petite enfance chez le garçon, par la présence d’une cryptochidie ou d’un micropénis. L’IRM va mettre en évidence l’agénésie des bulbes olfactifs et va écarter d’autres causes d’hypogonadisme hypogonadotrope.(Catherine Dodé, Luis Teixeira, Jean-Pierre Hardelin. Le syndrome de Kallmann de Morsier : génétique et physiopathologie. MT / médecine de la reproduction, gynécologie et endocrinologie. Volume 10, Numéro 2, 131-4, Mars-Avril 2008)

Rédacteur docteur Arcier président fondateur de médecine des arts®
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