Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)
Est caractérisée par une élévation des pressions artérielles et des résistances pulmonaires. Sur le plan clinique, cette maladie (HAP) est principalement responsable d’une dyspnée d’effort de plus en plus invalidante.
Représente un groupe de maladies, caractérisées par une prolifération des fibres musculaires lisses, dans les artérioles (de 50 à 500 microns de diamètre), associées à un épaississement de l’intima, puis à une thrombose. Ce tableau entraîne des pressions artérielles moyennes supérieures à 25 mm Hg qui pour les formes moyennes ne dépassent pas 50 mm Hg et vont bien au-delà dans les formes graves.
On appelle primitive la maladie indépendante d’une cause connue, surtout cardio-respiratoire. Ainsi distingue-t-on actuellement les formes sporadiques, des formes familiales, maintenant génétiquement bien identifiées.
Les principaux symptômes sont :
- Dyspnée, faiblesse musculaire, fatigue ;
- Angor à coronaires normales. Syncopes chez 1/3 des malades ;
- Les épreuves d’effort permettent un pronostic, car elles évaluent, dans une certaine mesure, la durée de vie.
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