Holmes (Atrophie cérébello-olivaire de)
Atrophie cérébello-olivaire familiale de Holmes
Les modalités de l’hérédité restent imprécises et il semble que la transmission puisse se faire de façon autosomale dominante ou récessive. L’âge de début est très variable, cependant il est dans l’ensemble assez tardif, avec un âge moyen de 45 ans.
Il s’agit avant tout d’une atrophie du cortex cérébelleux avec, en particulier, disparition des cellules de Purkinje et dégénérescence de leurs prolongements axonaux. Tout en étant assez diffuse, l’atrophie du cortex prédomine de façon très nette sur le vermis supérieur. Aux lésions cérébelleuses s’associe une atrophie des olives bulbaires, prédominant sur la lame dorsale de l’olive dont on sait qu’elle projette sur le vermis supérieur, c’est-à-dire sur la région la plus atteinte du cortex cérébelleux. On admet généralement que ces lésions olivaires sont le résultat d’un processus de dégénérescence rétrograde à partir de la terminaison des fibres grimpantes dans le cortex cérébelleux.
Le syndrome cérébelleux débute par des troubles de l’équilibre qui pendant toute l’évolution vont dominer le tableau. Ce n’est que tardivement qu’apparaissent une incoordination des membres supérieurs, des modifications de la parole, parfois un tremblement de la tête. Des signes extra-pyramidaux sont présents dans quelques observations. L’évolution se fait vers l’aggravation progressive, lente, compatible avec une survie prolongée.
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