Harada (maladie de)

Maladie de Harada

Affection observée en Extrême-Orient (1926) caractérisée par des troubles méningés, une diminution de l’acuité visuelle, une surdité plus ou moins accentuée et la chute et la décoration de cheveux ou des poils. Les malades conservent de cette affection un affaiblissement de l’ouïe et de la vue.

La maladie de Harada associe un décollement inflammatoire de la rétine et une réaction méningée lymphocytaire.

Dégénérescence spinocérébelleuse bénigne de l’enfance

La maladie débute dans la même tranche d’âge que la maladie de Freidreich, et est caractérisée par une ataxie cérébelleuse, un syndrome pyramidal bilatéral, des réflexes ostéo-tendineux conservés ou vifs (sauf parfois le réflexe achilléen), des troubles de la sensibilité profonde absents ou discrets, pas de cardiomyopathie. La transmission de la maladie est récessive autosomique et son pronostic relativement bon.


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