Granulomatose de Wegener
Granulomatose avec polyangéite
La granulomatose avec polyangéite (GPA), ou granulomatose de Wegener, est une vascularite des vaisseaux de petit calibre, associée typiquement à la présence dans le sérum des patients d’autoanticorps dirigés contre le cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA), le plus souvent de type cytoplasmique en immunofluorescence indirecte (cANCA) et de spécificité antiprotéinase 3 (PR3-ANCA) en ELISA.
C’est une maladie rare (prévalence entre 23 et 160 cas/million d’habitants), mais dont l’incidence (actuellement entre 2 et 12 cas par an/million d’habitants) semble avoir augmenté au cours des dernières décennies. Elle touche surtout l’adulte, des 2 sexes, et dont l’âge varie de 45 à 60 ans au moment du diagnostic, mais peut aussi affecter les enfants et les personnes très âgées.
Les 3 principaux organes cibles sont :
- Voies aériennes et respiratoires hautes (rhinite croûteuse, otite moyenne séreuse, perforation du septum nasal, ensellure nasale, pseudo-tumeur granulomateuse, sténose sous-glottique)
- Voies inférieures (hémorragie alvéolaire, nodules pulmonaires)
- Reins (glomérulonéphrite nécrosante extracapillaire).
Le traitement comporte une phase d’induction, de 3 à 6 mois, puis de maintien de la rémission, dont la durée optimale reste à définir, et repose sur des combinaisons successives, adaptées à la gravité de la maladie, de corticoïdes et d’autres immunosuppresseurs.
La Lettre du Pneumologue • Vol. XX - 2017 Edimark
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