Gammapathie monoclonale (GM)

Désigne une immunoglobuline constituée d’un même type de chaîne lourde (alpha, gamma, mu,…) et d’un même type de chaîne légère (kappa ou lambda). Le terme de gammapathie monoclonale, introduit par Jan Waldenström fait référence à la migration des immunoglobulines monoclonales au niveau de l’aire des gammaglobulines sur l’électrophorèse des protides. Une gammapathie monoclonale témoigne de la prolifération d’un clone de plasmocyte producteur d’une immunoglobuline monoclonale et peut être révélatrice d’une hémopathie maligne (myélome, maladie de Waldenström, lymphome,…). Cependant le caractère monoclonal n’est pas synonyme de malignité. Lorsqu’une hémopathie maligne est éliminée, l’appellation anglo-saxonne de MGUS (pour Monoclonale Gammopathy of Undetemined Significace) ou Gammopathie Monoclonale de Signification Indéterminée (GMSI) est retenue.

Les gammapathies monoclonales peuvent être classées en trois grands cadres nosologiques :

• Gammapathie monoclonale de signification indéterminée (GMSI)

• Hémopathies malignes
  •   Dyscrasies plasmocytaires malignes
    • Myélome multiple
    • Amylose primaire AL
    • Plasmocytome osseux ou extra osseux
  •   Syndrome lymphoprolifératif malin
    • Maladie de Waldenström
    • Lymphome malin
    • Leucémie lymphoïde chronique

• Gammapathie monoclonale associée à une pathologie non lymphoïde
  •   Infection
  •   Maladie hépatique chronique
  •   Maladie auto-immune
  •   Déficit immunitaire
  •   Néoplasies viscérales
  •   Maladie de Gaucher

Circonstances révélatrices

•   Cliniques
  • Altération de l’état général
  • Douleurs osseuses, fractures pathologiques, tassements vertébraux
  • Infections récidivantes
  • Syndrome tumoral (adénopathies, splénomégalie, hépatomégalie)
  • Syndrome d’hyperviscosité (asthénie, céphalées, vertiges, troubles de la conscience, saignements,…)
  • Manifestations systémiques dont les plus fréquentes sont cutanées (xanthomatoses, purpura vasculaire…) et neurologiques (neuropathies périphériques…)

  Biologiques

• Syndrome sédimentaire avec élévation isolée de la VS sans syndrome
• Inflammatoire
• Hypercalcémie
• Anémie
• Insuffisance rénale
• Protéinurie

Bulletin de l’Académie Nationale de Médecine, 2009, tome 193, mai, n°5

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