Dysfibrinogénémie congénitale
Anomalie qualitative de comportement de la molécule de fibrinogène décelée par l’étude systématique de l’hémostase. Elle est transmise selon le mode autosomique dominant. Dans plus de la moitié des cas, il n’existe aucune manifestation clinique et l’anomalie est une découverte d’examen de laboratoire. Dans d’autres cas, on observe une tendance aux saignements ou au contraire aux thromboses. Il existe deux grands groupes de dysfribogénémie congénitale : a) avec anomalie de la libération des fibrinopeptides ; b) avec anomalie de la polymérisation des monomères de fibrine.
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