Duchenne (myopathie pseudo-hypertrophique de)
Forme de myopathie progressive qui atteint successivement les membres inférieures, puis les membres supérieurs et la musculature du tronc, transmise sur le mode récessif lié au chromosome X (observée uniquement chez les garçons). Elle débute par des anomalies de la statique et de la marche et s’accompagne d’une pseudo-hypertrophie musculaire caractéristique, précocement décelable aux mollets (tissu musculaire remplacé par un abondant tissu adipeux). L’affection évolue en quelques années vers les rétractions musculaires et l’état grabataire ; les complications cardio-respiratoires sont fréquentes. Voir dystrophinopathie. Synonyme : paralysie pseudo-hypertrophique type Duchenne (de Boulogne). Guillaume B. A. Duchenne, neurologue français, 1806-1875
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