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Maladie de Horton chez un artiste


Maladie de Horton chez un artiste

De nombreuses vies d’artistes sont impactĂ©s par des maladies invalidantes, ou simplement gĂŞnantes. Les pratiques artistiques sont des activitĂ©s qui d’une part exigent la plupart du temps une aptitude experte dans un ou plusieurs domaines, physique, mental, cognitif et qui du fait de l’exposition publique rĂ©pondent souvent Ă  des critères contextuels en relation avec le dĂ©sir mĂŞme du spectateur.

Dernièrement un journal Ă©voquait la maladie de Horton dont l’acteur britannique, hĂ©ros de Harry Potter, Daniel Radcliffe Ă©tait affectĂ©.

Daniel Radcliffe
Daniel Radcliffe

"Alors qu’il confiait rĂ©cemment avoir connu une pĂ©riode d’alcoolisme sur les tournages de la saga Harry Potter, Daniel Radcliffe, sobre depuis aoĂ»t 2010, a confiĂ© ĂŞtre atteint de frĂ©quents et douloureux maux de tĂŞtes le contraignant parfois Ă  annuler divers rendez-vous professionnels. "Je pensais ĂŞtre une mauviette. Je prenais jusqu’Ă  12 antidouleurs par jour et cela ne changeait rien, je ne comprenais pas, je me disais : "Pourquoi est-ce que j’ai toujours mal Ă  la tĂŞte ?" raconte-t-il Ă  The Independant. Souffrant de la CĂ©phalĂ©e de Horton ou algies vasculaires de la face, un mal rare touchant seulement 0,1 % de la population, l’acteur est soumis Ă  des maux de tĂŞte si aigus "qu’une migraine paraĂ®t douce Ă  cĂ´tĂ©", indique ce dernier dont les maux sont depuis attenuĂ©s, Ă  coups d’injections. Une douleur invalidante confirmĂ©e par Peter Goadsby, professeur de neurologie clinique Ă  l’University College de Londres qui ajoute : "La cĂ©phalĂ©e de Horton est probablement la pire douleur qu’un ĂŞtre humain puisse endurer. C’est tout simplement horrible."

Docteur Horton

Docteur Horton
Docteur Horton
Bayard Taylor Horton, né le 6 décembre 1895 à Gate City en Virginie, décédé le 6 juillet 1980 à Rochester dans le Minnesota. Médecin américain qui a donné son nom à l’artérite temporale dite maladie de Horton en 1932.

Le diagnostic de maladie de Horton Ă  travers l’art

Vierge au chamoine, de Jan van Eyck
Vierge au chamoine, de Jan van Eyck

Les peintres, en peignant leurs modèles, ont parfois dans le mĂŞme temps illustrĂ© les maux dont ils Ă©taient atteints. Dans ce tableau, Jan van Eyck (1390 Ă  Maastricht -1441), peintre flamand, rĂ©pond Ă  une commande du chanoine Joris van der Paele. Joris van de Pael a travaillĂ© en tant que « Scriptor » Ă  la chancellerie papale Ă  Rome. Par la suite, il acquit diffĂ©rentes fonctions ecclĂ©siastiques lucratives.

Le chanoine avait payé une forte somme à l’église Saint Docatien à Bruges pour que des messes soient célébrées d’année en année pour le repos de son âme.

chanoine Joris van der Paele.
chanoine Joris van der Paele.

Jan van Eyck est célèbre pour ses portraits d’un réalisme minutieux, il a peint avec précision le chanoine âgé d’environ 65 ans et les stigmates de sa santé alors précaire. Le portrait révèle une artère gonflée, oedémateuse qui peut évoquer une pseudopolyarthrite rhizomélique, qui peut s’exprimer également par une maladie de Horton.

Qu’est-ce que la maladie de Horton ?

La maladie de Horton est une affection idiopathique correspondant à une inflammation de la paroi des artères. Il s’agit d’une artériopathie inflammatoire. Elle survient généralement chez les personnes âgées et atteint particulièrement les artères temporales. Elle est souvent nommée de ce fait artérite temporale ou encore artérite à cellules géantes. Mais il est à noter que d’autres artères peuvent être touchées par cette maladie.

Quelle est le risque de survenue de cette affection ?

Dans la population générale la prévalence est faible, 1 personne sur 11 000. Mais le risque s’élève chez les personnes avec l’âge, ainsi elle est de 1 sur 1000 pour les plus de 60 ans et de 1 sur 120 chez les plus de 80 ans et devient alors relativement fréquente à cet âge. Cette affection est plus rare encore au-dessous de 50 ans. Les femmes sont plus fréquemment atteintes que les hommes (66% des cas en France). On peut noter également que la maladie de Horton survient plus spécifiquement dans les populations d’origine européenne. Les scandinaves sont par exemple deux fois plus touchés que les autres, et les personnes d’origine africaine sont rarement atteintes.

Quelle est la cause de la maladie de Horton ?

Celle-ci est inconnue. Probablement il s’agit d’une maladie auto-immune, c’est-à-dire en relation avec un dérèglement du système immunitaire, en charge de la défense de l’organisme.

Cette hypothèse est argumentée par la présence dans les parois des artères de cellules immunitaires en grand nombre (lymphocytes, macrophages, cellules géantes). Les causes de ce dérèglement ne sont pas connues.

L’origine est probablement plurifactorielles avec une prédisposition génétique et un facteur déclenchant encore inconnu.

La maladie de Horton n’est pas contagieuse. Il ne s’agit pas d’une maladie héréditaire.

Quelle est la physiopathologie de la maladie de Horton ?

Les parois artĂ©rielles sont infiltrĂ©s de grandes cellules immunitaires appelĂ©es cellules gĂ©antes. Ces parois s’épaississent, avec comme effet un rĂ©trĂ©cissement voire l’obstruction du vaisseau. Les tissus sont ainsi moins oxygĂ©nĂ©s et les vaisseaux apportent moins de nutriments. Ceci a pour consĂ©quences d’entraĂ®ner une souffrance tissulaire.

Comme se manifeste la maladie de Horton ?

Perte de poids
Fièvre
Anorexie
Artére temporale indurée
Perte de la palpation du pouls temporal
Trismus
Claudication intermittente de la mâchoire
Hyperesthésie du cuir chevelu
Dysgeusie
NĂ©crose de la langue
Nécrose du scalp localisée

Signes généraux

Les premiers symptĂ´mes ne sont pas spĂ©cifiques et sont des signes gĂ©nĂ©raux et s’expriment sous la forme d’un amaigrissement, une anorexie, une fatigue, de la fièvre, plutĂ´t une fĂ©bricule entre 37,5° et 38° (50 % des cas). Parfois seule la fièvre est prĂ©sente.

Les céphalées

Ensuite surviennent des symptômes plus spécifiques liés à l’artérite temporale, avec des maux de tête au niveau des tempes, du front, de la nuque. Les douleurs sont diffuses et superficielles, avec souvent une sensibilité du cuir chevelu.

maladie de Horton, artère temporale
maladie de Horton, artère temporale

L’une des artérite est souvent apparente, enflée, douloureuse, dure parfois, avec absence du pouls temporal. Dans la moitié des cas, la maladie se manifeste par une faiblesse des muscles de la mâchoire lors de la mastication (claudication des mâchoires).

Manifestations ophtalmologiques

Des troubles visuels sont souvent associĂ©s (liĂ©s au rĂ©trĂ©cissement des artères irriguant l’œil). Ils peuvent associĂ©s un dĂ©doublement de la vision (diplopie), flou visuel, phtosis (chute de la paupière), parfois encore la perte partielle ou brutale et irrĂ©versible de la vision d’un Ĺ“il. Le risque Ă©tant alors la cĂ©citĂ© (10 % des cas).

Amaurose fugace
Diplopie transitoire
Paralysie oculo-motrice
Douleur Ă  la mobilisation oculaire
Hallucinations visuelles

Manifestations rhumatologiques

On retrouve de manière fréquente une association entre cette affection et des douleurs de pseudo-polyarthrite rhizomélique. Il s’agit de douleurs des ceintures scapulaires et pelviennes, sans anomalie osseuse ou articulaire locale.

Autres manifestations

Du fait que la maladie de Horton touche tous les vaisseaux sanguins, les manifestations peuvent s’exprimer de diverses manières : articulaires, pulmonaires, neurologiques, pulmonaires, dermatologiques, etc. Les douleurs sont prĂ©sentes chez plus de la moitiĂ© des personnes atteintes.

SymptômesFréquence
CĂ©phalĂ©es60-90 %
Artère temporale douloureuse55 %
Abolition du pouls temporal30-50 %
Fièvre50-80 %
PPR-Arthralgie-myalgie40-50 %
Amaigrissement 45-90 %
Claudication des mâchoires35-45 %
Troubles oculaires10-35 %

Quelle est l’évolution de la maladie de Horton ?

Un traitement précoce permet de diminuer les symptômes rapidement, mais les rechutes sont fréquentes.

L’absence de traitement peut entraîner des complications telles qu’une cécité. On peut rencontrer également des risques infarctus du myocarde, d’accident vasculaire cérébral, etc.

Comment faire le diagnostic de maladie de Horton ?

Certains signes sont Ă©vocateurs, comme la claudication des mâchoires, le gonflement des artères temporales. Dans 95 % des cas, il existe des symptĂ´mes d’inflammation sur le plan hĂ©matologique. (Vitesse de sĂ©dimentation le plus souvent au-dessus de 100 millimètres, fibrinogène, alpha 2-globuline, CRP). On retrouve le plus souvent une anĂ©mie microcytaire, l’hyperleucocytose est frĂ©quente et l’élĂ©vation des enzymes hĂ©patiques, en particulier des phosphatases et de la 5’nuclĂ©otidase. Une biopsie de l’artère temporale viendra confirmer le diagnostic, du moins dans 56 Ă  83 % des cas (il existe donc des rĂ©sultats faussement positifs).

Histologie maladie de Horton
Histologie maladie de Horton

L’anatomopathologie de la biopsie de l’artère temporale rĂ©alise une panartĂ©rite, touchant l’ensemble de la paroi :
- destruction des fibres musculaires de la mĂ©dia ;
- infiltrat de la paroi artĂ©rielle par des cellules sanguines (lymphocytes, polynuclĂ©aires, plasmocytes…) ;
- destruction de la limitante Ă©lastique interne, lĂ©sion constante et indispensable au diagnostic.

Histologie maladie de Horton
Histologie maladie de Horton

L’écho-doppler artériel des artères temporales avec la recherche du signe du halo périvasculaire traduisant l’artérite.

Pet-Scan, IRM de l’artère temporale (à évaluer)

Quelles sont les maladies avec lesquelles on peut la confondre sur le plan diagnostique ?

On peut confondre la maladie de Horton avec d’autres vascularites, la maladie de Takayasu, la périartérite noueuse, la granulose de Wegener qui peuvent également toucher les artères temporales. On peut la confondre avec certaines maladies rhumatismales comme la polyarthrite rhumatoïde, avec des affections qui entraînent des céphalées, l’algie vasculaire de la face et la névralgie du trijumeau par exemple. La biopsie permettra de faire la différence.

Quel est le traitement de la maladie de Horton ?

Le seul traitement efficace actuellement est la corticothérapie (la prednisone est le plus souvent utilisée). Il s’agit d’une affection très corticosensible qui permet en règle générale une amélioration spectaculaire des symptômes. Ce traitement est maintenu pendant au moins 18 mois. D’autres options ont été préconisées dans certaines formes comme certains immunosuppresseurs ainsi que des antipaludéens de synthèse.

Ces traitements efficaces certes sont responsables notamment dans leur prescription prolongée d’effets secondaires chez de nombreux malades. Ils nécessitent donc une surveillance très étroite.

La maladie de Horton reste une affection grave, puisque dans 10 % des cas elle peut entraĂ®ner une perte de la vision. Mais diagnostiquĂ©e prĂ©cocement et traitĂ©e, elle a un faible retentissement dans la vie quotidienne. C’est souvent le traitement qui entraĂ®ne le plus d’altĂ©rations de la vie quotidienne. De manière associĂ©e pour diminuer les complications du traitement, on prescrit un rĂ©gime sans sel, l’apport de calcium, de la vitamine D pour rĂ©duire la dĂ©minĂ©ralisation osseuse.

Effets secondaires de la corticothérapie au long cours et prévention des complications
Effets secondairesPrévention
Prise de poidsRĂ©gime sans sel
DiabèteRéduction des sucres d’absorption rapide
HTArégime sans sel
Ostéoporosecalcium et vitamine D
Infection (tuberculeuse)surveillance médicale
Oculaire (cataracte)
Psychiatrie (Insomnie, syndrome confusionnel, état dépressif)

Des conséquences qui rendent parfois la pratique artistique difficiles ou impossibles

Certaines maladies peuvent avoir un impact important dans la pratique artistique, c’est ainsi que des artistes ont Ă©tĂ© dans l’obligation d’arrĂŞter leur art du fait des affections dont elles Ă©taient atteintes. Il s’agit lĂ  d’évĂ©nements cruels. Une prĂ©vention, un diagnostic prĂ©coce peuvent quelquefois rĂ©soudre le problème comme dans la maladie de Horton, mĂŞme si la corticothĂ©rapie peut avoir Ă©galement des effets nĂ©fastes sur la pratique d’un acteur par exemple : surpoids, problèmes vocaux, fracture, etc. Quelquefois encore les soins prodiguĂ©s et l’ergonomie des organisations et des matĂ©riels peuvent permettre d’Ă©loigner l’impact invalidant sur la pratique. Ainsi la MĂ©decine des arts® a un rĂ´le certain Ă  jouer, dans ces domaines de prĂ©vention, dĂ©pistage prĂ©coce, soins adaptĂ©s Ă  la pratique, prise en charge globale qui intègre l’aspect spĂ©cifique professionnel, mais aussi l’ensemble des facteurs d’accompagnement d’un artiste face Ă  la maladie et l’arrĂŞt de son activitĂ©, et enfin sur la reconversion d’un artiste handicapĂ©. MĂ©decine des arts n’est en rien comparable Ă  l’art thĂ©rapie, la MĂ©decine des arts® c’est l’ensemble des moyens mis en place pour la santĂ© et le bien-ĂŞtre de l’artiste dans toutes les dimensions de la santĂ©.

Les problèmes de santé généraux interfèrent plus ou moins, selon le trouble, avec les pratiques artistiques. Parkinson, sclérose en plaque, cancer, myopathies etc., les risques d’être atteints par ces affections n’épargnent pas les artistes. Certaines pathologies, certaines phases d’une maladie peuvent devenir, au-delà de leur propre évolution générale, un handicap pour la pratique d’un art.

Toutes les équipes de Médecine des arts® doivent être sensibles à la préservation des pratiques lorsqu’un artiste est atteint d’une maladie invalidante, du moins tout tenter pour permettre l’évolution la plus favorable sur le plan de l’activité artistique. Dans cette relation artiste – équipe médicale, ne doit pas être exclue ou jugée secondaire la question de la pratique, même au cours d’une pathologie grave.

Il y a certes des priorités, mais elles doivent être discutées avec le patient, l’artiste qui doit recevoir les informations nécessaires sur ce point. La recherche des solutions qui permettent à l’artiste d’atteindre son meilleur niveau doit être menée.

Ainsi si la MĂ©decine des arts® est l’approche mĂ©dico-artistique des pratiques artistiques, son approche est multidisciplinaire et globale ; Ă©viter toute altĂ©ration de la santĂ© des artistes du fait de leur pratique, permettre le retour Ă  la pratique dans des conditions optimales après un problème de santĂ©, un traumatisme font partie Ă©galement des enjeux de MĂ©decine des arts.

chanoine Joris van der Paele.
chanoine Joris van der Paele.


Rédacteur Docteur Arcier, président fondateur de Médecine des arts®
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Bibliographie

- F LIOZON. La maladie de Horton. Ann Med Intern 1989 ; 140 : 122-41.
- T GENEREAU, J CABANE. BĂ©nĂ©fice des corticoĂŻdes lors du traitement de la maladie de Horton et de la pseudopolyarthrite rhizomĂ©lique : avantages et inconvĂ©nients. Une mĂ©ta-analyse. Rev Med Interne 1992 ; 13 : 387-91.
- S. DURUPT. SEMIOLOGIE LA MALADIE DE HORTON Lyon Pharmaceutique 2000 ; 51, 1, 42 - 46


RĂ©alisation : Octavo